摘要
杨淑莲教授主张病证结合治疗原发性血小板增多症，具有丰富的临床经验。文中从病因病机、治疗要点等方面对其经验进行总结、分析，认为以标准化方案为基础，采用中医药辨证论治、个体化治疗，可起到减毒、增效之作用，从而充分发挥中西医结合治疗的优势。
原发性血小板增多症（Essential thrombocythemia，ET）为骨髓异常增殖性疾病，患者多无特异性临床表现，以血小板显著持续增多为特征，亦称为特发性血小板增多症，为骨髓多能干细胞异常克隆性疾病。该病目前尚无有效的根治方法，病情进展者常反复出血或形成血栓，预后较差。
杨淑莲教授（以下简称“杨师”）为第六批全国名老中医药专家学术经验继承工作指导老师，从事血液病中西医结合研究近40年，在ET治疗上积累了丰富的经验，临床疗效显著。本文总结杨师诊治ET经验，以期为中西医结合治疗ET提供参考。
ET起病隐匿，初期多无明显临床症状，一些患者在体检中无意发现。多数患者在危险分级、病程分期、肝肾功能情况等方面都不尽相同，为临床治疗带来困难。杨师依据每位患者的情况采取个体化治疗方案，在药物的选择、配伍、用法、用量等方面均显示出极大的灵活性，并取得了较好的临床疗效。
杨师指出，应在病证结合的基础上采取中西医结合治疗。ET患者的诊断、用药后监测依赖于现代医学检查，血小板单采术、羟基脲、干扰素等治疗在控制血小板水平方面具有优势，特别是对于高危患者，能够有效降低血小板水平，降低患者发生血栓或出血的风险。但由于羟基脲、烷化剂等ET常规治疗药物长期使用有诱发其他血液病的风险，如急性白血病等，而中医药治疗可起到减毒增效的作用，遂能使西药减量或停用，并保持患者病情平稳。
杨师认为，ET当属于中医学“脉痹”“血积”“积聚”等范
辨证论治是中医学的特色优势。杨师常采用虚实辨证方法将ET患者分为以邪实为主的瘀热互结型及虚实夹杂并见的正虚血瘀型；按照正气亏虚的不同类型，结合气血辨证方法，又进一步将正虚血瘀型ET细分为气虚血瘀型、阳虚血瘀型、阴虚血瘀型。
ET患者临床常表现为头晕、头痛，或颈项部拘挛不适，或胸闷憋气隐痛，或面色黧黑，或唇色紫暗，或胁下包块隐痛，或伴有鼻衄、齿衄，或伴有皮下瘀斑，或伴有尿血、便血等。由于ET患者多病程较长，存在久瘀化热的可能，从而导致瘀热互结。对于瘀热互结型ET，杨师多在活血化瘀的基础上，加用凉血解毒药物治疗，如用羚羊角粉或水牛角清热解毒，三七粉活血止血，地龙、水蛭等凉血活血以进一步强化活血化瘀之功。
杨师认为，因患者禀赋体质不同，正虚血瘀型ET可有气虚血瘀型、阳虚血瘀型、阴虚血瘀型三种亚型，而这三种亚型又可结合脏腑辨证进一步细分。
气虚血瘀型ET患者，除具有血瘀证表现外，常有气短、倦怠、乏力等症状。基于此，杨师常以具有健脾益气之效的四君子汤为基本方进行加减：肺气虚者，加用黄芪、五味子，取生脉散之意补肺益气；心气虚者，加用党参、太子参；脾气虚者，多重用炒白术健脾益气；肾气虚者，加用菟丝子、枸杞子补益肾气；胃气虚者，加用枳实“以通为补”、鸡内金“以运为补”；胆气虚者，加用龙骨、牡蛎、桂枝以收敛胆气。
阳虚血瘀型ET患者，除具有血瘀证表现外，常有畏寒、手足发凉、舌色紫暗、舌底络脉迂曲青紫等症状。杨师每以具有温补肾阳之效的金匮肾气丸为基本方进行加减：心阳虚者，加用桂枝温通心阳；脾阳虚者，加用干姜、肉豆蔻温运脾阳；肾阳虚者，加用肉苁蓉、淫羊藿等温补肾阳；胃阳虚者，加用生姜、大枣温养胃阳。
阴虚血瘀型ET患者，除具有血瘀证表现外，常有盗汗、手足心热等症状，在涉及的脏腑方面，以肺阴虚、心阴虚、肝阴虚、肾阴虚、胃阴虚多见。杨师每以具有滋阴补肾之效的六味地黄丸为基本方进行加减：肺阴虚者，加用沙参；心阴虚者，加用百合；肝阴虚者，加用枸杞子；肾阴虚者，则生地黄与熟地黄同用；胃阴虚者，加用玉竹、黄精。
中西医结合是ET治疗的常态。患者的临床症状既可来源于疾病本身，也可因羟基脲、干扰素等治疗ET的药物而出现。如一些患者在应用干扰素治疗后可出现不同程度的流感样症状，表现为畏寒、发热、头痛、肌肉酸痛、关节疼痛、乏力、食欲较差等。杨师认为，干扰素所致上述流感样症状可参考《伤寒论》《温病条辨》《临证指南医案》等书所记载进行治疗。如《伤寒论·辨太阳病脉证并治》记载：“太阳病，或已发热，或未发热，必恶寒，体痛，呕逆，脉阴阳俱紧者，名为伤寒。”杨师常采用麻黄、桂枝、柴胡等药物缓解干扰素所致流感样症状，以提高患者的耐受性。若患者兼有咽痛、咳嗽，杨师多用薄荷、牛蒡子、金银花等药物清热利咽；部分患者亦有入睡困难、夜寐不安等症状，杨师常用合欢皮、炒酸枣仁、夜交藤养心安神；若患者兼有大便秘结，杨师常分虚实而分别对症使用肉苁蓉、酒大黄等药。
杨师特别注重吸收现代中药药理学研究成果。药理研究表明，祛风湿中药海风藤可抑制血小板活化因子，减少血小板聚集，而具有抗血栓作
ET起病隐匿，多数患者早期无明显临床症状，常在健康体检时发现。当血栓或出血事件发生时，多已处于高危，病情较重，若救治不及时或不规范，常预后不良。杨师建议参照现代医学对于ET的危险分层，对于低危组、高危组均应及早开始治疗，延缓病情进展。低危ET患者常习用气血同调治法，在活血化瘀的同时习用延胡索、木香、香附等气药增强行血之力。高危ET患者多与羟基脲等西药联用，中药采用“养正除积”法，以太子参、人参、党参益气健脾，或干姜、肉桂、制附子等温补肾阳，或生地黄、黄精、赤芍等滋阴清热。
刘某，男，25岁，2018年4月2日初诊。患者于5个月前因双上肢麻木1个月于外院就诊，血常规提示血小板异常增多，经骨髓穿刺、基因检测诊断为“原发性血小板增多症”，JAK2V617F点突变阳性，予羟基脲（0.5 g/次，2次/日）、干扰素-α（300万u/次，1次/2日）治疗后，血小板计数下降至500×1
2018年6月7日二诊：上肢麻木症状明显减轻，夜寐改善，舌胖大边有齿痕，脉沉细。血常规示：WBC 7.29×1
患者之后于门诊续方，服药5个月后，上肢麻木症状基本消失，血小板计数波动于420×1
按 杨师根据患者既往检查报告，认为患者“原发性血小板增多症”诊断明确，属中医学“血积”范畴。患者病程及用药时间较短，且正值壮年，以血瘀证为主要证候。血脉瘀阻，气血运行不畅，不能濡养肢体，故见双上肢麻木；血脉瘀阻，则心脉受阻，心神失养，故见夜寐不安、入睡困难；舌色偏紫乃血瘀之象。故初诊时以血府逐瘀汤为主方改善患者血瘀状态；患者兼有夜寐不安、入睡困难，故酌用养心安神之品。二诊时患者睡眠质量明显改善，故去合欢皮、珍珠母；患者肢体麻木症状明显改善，血小板较前下降，故考虑将羟基脲剂量减半，但为防病情反复，遂加大活血化瘀力度。药证合拍，故疗效良好，病情能在羟基脲减量甚至停用的基础上保持稳定。
杨师认为，在病证结合模式下，中西医结合治疗具有显著的优势，是治疗ET的理想模式。其中，现代医学在诊断ET，控制血小板水平，救治危重患者中具有显著优势；而中医学在改善临床症状，减轻西药不良反应，改善患者预后方面具有无法替代的作用。因而，中西医结合可以充分发挥两种医学的优势，相得益彰。中西医结合治疗，有利于稳定患者血小板计数，改善ET患者生存质量。按照疾病、证候、症状、现代药理学及经验用药等方面科学组方，能够充分发挥中药多维度、多靶点治疗效应，可使部分ET患者在西药减量，甚至停药时，疾病仍维持在平台期。
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