目的:提高对肺和心脏上皮样血管内皮瘤的认识。方法:结合1例肺和心脏上皮样血管内皮瘤患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的临床表现、影像学表现、病理特点、诊断、鉴别诊断和治疗等。结果:该病临床症状无特异性；影像学检查为双肺、心脏多发结节影；病理学主要形态特征是单细胞原始管腔结构,免疫组化提示内皮细胞源性；需与肺、心包转移癌、结核病、淋巴瘤等疾病鉴别；目前尚无有效治疗措施；预后介于良、恶性肿瘤之间。结论:肺和心脏上皮样血管内皮瘤罕见,极易误诊,确诊靠病理。